Chorea Huntington ist eine weniger bekannte neurodegenerative Erkrankung. Die Häufigkeit wird in Deutschland mit zehn Fällen pro 100 000 Menschen angegeben. Auslöser dieser unheilbaren Erbkrankheit ist die Mutation eines Proteins, das die Gehirnzellen angreift.
Medizinalhanf ist nicht in der Lage, die Huntington-Erkrankung zu heilen. Jedoch kann eine Therapie mit Cannabinoiden verschiedene Symptome der Erkrankung lindern. Hinzu kommt, dass Cannabis eine entzündungshemmende und neuroprotektive Wirkung entfalten kann, was sich möglicherweise positiv auf den Krankheitsverlauf auswirken kann. Hierzu finden sich einige interessante Studien, auf die wir später zu sprechen kommen. Zunächst gehen wir jedoch näher auf das Krankheitsbild ein.
Ursachen der Chorea Huntington Erkrankung
Bei Chorea Huntington handelt es sich um eine Erbkrankheit. Das für die Erkrankung verantwortliche Gen befindet sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 4 und ist für die Bildung des wichtigen Proteins namens Huntingtin zuständig.
Durch die Mutation des Gens zeigt sich eine Veränderung der Struktur des Proteins, was letztlich zum Absterben von Nervenzellen in bestimmten Bereichen des Gehirns führt. Menschen, die diese Genveränderung vorweisen, geben sie mit einer Wahrscheinlichkeit von mindestens 50 Prozent an ihre Nachkommen weiter. Besitzen gleich beide Elternteile die Genmutation, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass ihre Kinder die Erkrankung erben, bei mindestens 75 Prozent.
Es gibt auch seltene Fälle, in denen sich eine Neumutation des Gens für die Erkrankung verantwortlich zeigt. Die Betroffenen haben die Erkrankung demnach nicht von ihren Eltern erworben, sondern durch die neue Mutation des Gens. Ist die Mutation jedoch erst mal vorhanden, besteht auch eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass die Betroffenen diese an ihre Nachkommen weitergeben.
Symptome der Chorea Huntington Erkrankung
Die Symptome der Chorea Huntington Krankheit können vielfältig sein. Die ersten Symptome treten für gewöhnlich erst im Erwachsenenalter auf, am häufigsten zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Fälle, in denen sich die Krankheit schon vor dem 20. Lebensjahr bemerkbar macht, sind dagegen selten. Tritt die Krankheit jedoch sehr früh auf, verläuft sie in den meisten Fällen deutlich schwerer. Zeigt sich eine Erstmanifestation der Erkrankung dagegen erst in einer späteren Lebenshälfte, ist auch ein vergleichsweise langsamer Verlauf der Krankheit möglich.
Zu den charakteristischsten Symptomen der Erkrankung gehören unkontrollierbare Bewegungen, die durch die fortschreitende Zerstörung bestimmter Bereiche des Gehirns ausgelöst werden. Die betroffenen Personen haben das Gefühl, die Kontrolle über ihre Extremitäten, den Kopf und den Rumpf zu verlieren.
Am Anfang der Erkrankung versuchen die Patienten oft noch, diese unkontrollierten Bewegungen zu verbergen. Zum Beispiel, indem sie diese in scheinbar sinnvolle Bewegungsabläufe mit einbauen. Dennoch wirken die Bewegungen auf Außenstehende bereits am Anfang der Erkrankung eher unnatürlich und damit auffällig.
Symptome im fortgeschrittenen Stadium
Mit dem Fortschreiten der Krankheit steigern sich die als choreatischen Hyperkinesien bezeichneten unkontrollierten Bewegungen dann so sehr, dass es den betroffenen Personen kaum mehr möglich ist, ihre Erkrankung zu verbergen.
In vielen Fällen beginnen die Hyperkinesien in den Händen und im Gesicht. Der Mund wird dann weit geöffnet und die Zunge herausgestreckt. Später kann es dann zum abrupten Grimassenschneiden und/oder zu schleudernden Arm- und Beinbewegungen kommen. Den Patienten fällt zudem das Sprechen und Schlucken immer schwerer.
Mit zunehmendem Verlauf der Erkrankung verändert sich oft auch das Krankheitsbild. Die choreatischen Hyperkinesien wandeln sich in Choreoathetose oder Dystonie. Dies äußern sich etwa dadurch, dass Gliedmaßen der Patienten für mehrere Minuten bis Stunden in einer für sie schmerzhaften Fehlstellung verharren.
Auch die Beschwerden beim Schlucken und Atmen können sich in ungünstigen Fällen so weit verstärken, dass sie einen lebensbedrohlichen Charakter annehmen. Zusätzlich kann sich eine Anarthrie einstellen, also eine völlige Unfähigkeit, Sprechbewegungen auszuführen. Infolge dessen können sich Betroffene mithilfe von Mimik, Gestik und Sprache nicht mehr mitteilen.
Psychische Beschwerden kommen hinzu
Neben diesen neurologischen Symptomen macht sich Chorea Huntington durch vielseitige psychische Beschwerden bemerkbar. Oft treten psychische Veränderungen und Verhaltensauffälligkeiten sogar Jahre vor den Bewegungsstörungen auf.
Die ersten Veränderungen sind wenig eindeutig. Betroffene leiden etwa an Depressionen, sind leichter reizbar, aggressiver und enthemmter. Sie können in verschiedenen Situationen unverhältnismäßig impulsiv reagieren und die Beherrschung verlieren. Darüber hinaus kann sich auch allgemeiner Interessenverlust zeigen, der sonst regelmäßig nachgegangenen Aktivitäten und Hobbys betrifft.
Im Frühstadium der Krankheit sind die geistigen Fähigkeiten kaum bis gar nicht beeinträchtigt oder die Veränderungen sind kaum zu bemerken. Im Spätstadium entwickeln die Patienten aber eine schwere Demenz. Der zunehmende Verlust der kognitiven Fähigkeiten tritt dann immer deutlicher zutage. Die Merkfähigkeit lässt nach und die Betroffenen leiden an einer Verarmung der Sprache und Desorientiertheit. In schweren Fällen kann sich durch das Auftreten von Wahnvorstellungen auch die Notwendigkeit einer Behandlung in einer psychiatrischen Klinik ergeben.
Chorea Huntington: Diagnose
Die Diagnose von Chorea Huntington kann sich schwierig gestalten, da die Symptome zunächst eher unspezifisch und nur schwach ausgeprägt sind. Da die Erkrankung außerdem sehr selten ist, kann sich die Diagnose seitens des Arztes zusätzlich hinziehen. Das gilt vor allem in Fällen, in denen eine Neumutation für die Erkrankung verantwortlich ist, also keine familiäre Vorbelastung vorliegt.
Der Arzt prüft anhand einer neurologischen Untersuchung zunächst die allgemeine Funktion des Nervensystems. Hier können bereits vorhandene Störungen der Aussprache oder der Augenbewegungen erste Hinweise geben. Zeigen sich darüber hinaus bereits die typischen Bewegungsstörungen, verdichten sich auch die Hinweise auf die Erkrankung.
Eine gesicherte Diagnose ist grundsätzlich durch eine genetische Analyse möglich. Diese kann auch schon vor dem Auftreten der Erkrankung erfolgen und sogar noch vor der Geburt. Zu den weiteren Diagnosemöglichkeiten zählen außerdem die Kernspin- oder Computertomographie. Diese zeigen dann eine Atrophie, also eine Verkleinerung des Corpus striatum, vor allem aber des Nucleus caudatus. Dieser Teil des Gehirns ist für die Kontrolle willkürlicher Bewegungen verantwortlich.
Chorea Huntington: Therapie und Behandlung
Therapiemöglichkeiten, welche die Krankheit heilt oder wenigstens dauerhaft verzögert oder aufhält, gibt es nicht. Die Erkrankung ist nicht heilbar.
Die Therapieansätze zielen dementsprechend auf die Linderung der vielen verschiedenen Symptome ab, obgleich die Möglichkeiten auch hier eingeschränkt sind. Zusätzlich zeigt fast jeder Betroffene auch ein eigenes, spezifisches Symptombild, auf welches Ärzte in der Folge auch individuell eingehen müssen.
Betroffene können durch die Einnahme von Vitaminpräparaten sowie Nahrungsergänzungsmitteln versuchen, die Zellen vor oxidativem Stress zu schützen. Der Erfolg dieses Ansatzes fällt unterschiedlich aus, kann in positiven Fällen aber zu einer Verlangsamung des Krankheitsverlaufs führen.
Medikamentöse Therapie
Bei Chorea Huntington können verschiedene Medikamente zum Einsatz kommen, wie etwa Tetrabenazin. Tetrabenazin kann die typischen Bewegungsstörungen beziehungsweise die Hyperkinesen reduzieren. Studien haben aber gezeigt, dass der Einsatz des Medikaments zu einer Verschlimmerung von Depressionen führen kann.
Darüber hinaus bietet sich der Einsatz des Medikaments Riluzol an, welches die Glutamatausschüttung hemmt und den Verlauf der Krankheit dadurch ebenfalls verlangsamen kann.
Ferner können verschiedene Neuroleptika wie Tiaprid oder Sulpirid eine Linderung der Symptome bewirken. Bei vorhandener Depression und anderen psychischen Beschwerden kommen atypische Neuroleptika sowie gängige Antidepressiva zum Einsatz. Klagt der Patient zusätzlich über Schlafstörungen, kann die Gabe von Benzodiazepinen Linderung verschaffen.
Nicht-medikamentöse Therapien
Chorea Huntington kann außerdem zu einer ausgeprägten Kachexie, also einer starken Abmagerung, führen. Durch Schluckstörungen haben Patienten Probleme bei der Essensaufnahme und durch die ungewollten Bewegungen besteht ein permanent erhöhter Energiebedarf.
Betroffene benötigen aufgrund dessen häufig eine spezielle Ernährung, um einen fortschreitenden, möglicherweise sogar lebensbedrohlichen Gewichtsverlust zu vermeiden. Viele auf den Tag verteilte Mahlzeiten mit einem möglichst hohen Kaloriengehalt sind nötig, um den erhöhten Energiebedarf decken zu können.
Zusätzlich gibt es weitere begleitende Behandlungen, welche den Patienten helfen, mit seiner Erkrankung besser zurechtzukommen. Dazu zählen etwa Krankengymnastik sowie Ergotherapien. Ein logopädisches Training kann sich bei eventuell auftretenden Sprachstörungen als nützlich erweisen. Auch auf die häufig vorkommenden Schluckbeschwerden kann sich das Training in günstigen Fällen positiv auswirken.
Zu guter Letzt sollten auch die psychischen Belastungen, mit denen sich Chorea-Huntington-Patienten zurechtfinden müssen, nicht unbeachtet bleiben. Eine bedarfsorientierte psychologische Begleitung oder Psychotherapie können für die Patienten eine nicht zu unterschätzende Hilfe sein.
Chorea Huntington: Krankheitsverlauf
Chorea Huntington verläuft bei jedem Patienten anders, eine Heilung ist nicht möglich. Je früher sich der Krankheitsbeginn zeigt, desto schwieriger ist häufig auch der Krankheitsverlauf. Umgekehrt kann ein später Ausbruch der Krankheit auch mit einem langsameren Verlauf einhergehen.
Da sich die Krankheit bei jedem Patienten sehr unterschiedlich entwickelt, ist auch eine genauere Prognose zu ihrem Verlauf sehr schwierig. Im Mittelwert sterben Patienten mit Chorea Huntington innerhalb von 15 bis 20 Jahren nach den ersten eindeutigen Anzeichen der Krankheit.
Die Krankheit ist außerdem dadurch gekennzeichnet, dass sich der Zustand der Patienten, teilweise über sehr lange Zeiträume von bis zu 40 Jahren, kontinuierlich verschlechtert. Im Zuge dieser fortwährenden Verschlechterung steigt auch die Pflegebedürftigkeit, was nicht nur für die Patienten, sondern häufig auch für die Angehörigen eine große Belastung darstellen kann.
Lebensbedrohliche Komplikationen
Komplikationen treten vor allem im späteren Verlauf der Erkrankung auf und können für den Patienten lebensbedrohlich sein. Durch Schluck- und Atemstörungen, die sich bei der Erkrankung fast immer zeigen, können die Betroffenen unter Atemnot leiden und verschlucken sich oft. Als Folge erkranken Chorea-Huntington-Patienten oft an einer Lungenentzündung, welche letztlich auch zu den häufigsten Todesursachen der Erkrankung zählt.
Darüber hinaus sind sehr ausgeprägte psychische Beschwerden, vor allem aber Depressionen, ein weiteres Hauptsymptom von Chorea Huntington. Die Depressionen sind nicht selten Folge der gestörten Nervenfunktionen, können aber auch eine Reaktion des Patienten auf die schwerwiegende Erkrankung sein.
Das Wissen um die Unheilbarkeit der Krankheit sowie der teils enorme Verlust an Lebensqualität stellen für den Patienten eine hohe psychische Belastung dar. Die Selbstmordrate unter Patienten mit Chorea Huntington ist, im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung, signifikant höher. Die Neigung zum Suizid sollten Ärzte und Angehörige daher zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung berücksichtigen.
Chorea Huntington und Cannabis: Aktuelle Studienlage
In einer wissenschaftlichen Arbeit diskutierten die Forscher der Universidad Complutense in Madrid bereits im Jahr 2008 darüber, dass Anomalien im Endocannabinoid-System womöglich mit den Bewegungsstörungen, die im Rahmen der Huntington-Erkrankung auftreten, zusammenhängen. Forscher des Neurology Department im Hospital Ramón y Cajal in Madrid nutzten diese Annahme für ihre Studie im Jahr 2016. Diese führten eine doppelblind-randomisierte-placebokontrollierte Studie mit Sativex (Kombination aus THC und CBD) durch.
Sowohl Sativex als auch Placebo wurden als orales Spray 12 Wochen lang mit bis zu 12 Sprühstöße pro Tag verabreicht. Insgesamt nahmen an der Studie 26 Betroffene teil, die unter der Huntington-Erkrankung leiden. Im Ergebnis heißt es, dass Sativex sicher und gut verträglich war. Bei der angesetzten Dosierung und für einen Zeitraum von 12 Wochen wurden keine signifikanten symptomatischen Wirkungen festgestellt. Auch wurden keine signifikanten molekularen Veränderungen an den Biomarkern beobachtet. Weiter führten die Forscher an, dass zukünftige Studien mit höheren Dosen, längeren Behandlungszeiträumen und/oder alternativen Cannabinoid-Kombinationen durchgeführt werden sollten.
Im Jahr 2017 untersuchten Forscher der Universidad Complutense in Madrid im Rahmen einer Studie eine Sativex-ähnliche Kombination an Mäusen mit der Huntington-Erkrankung. Unter anderem zeigten die Mäuse ein erhöhtes Umklammerungsverhalten, das die Dystonie bei der Huntington-Erkrankung widerspiegelt. Dieses Umklammerungsverhalten konnte durch die Gabe von Phytocannabinoiden deutlich gedämpft werden.
Nach einer zehnwöchigen Behandlung reduzierte sich die metabolische Aktivität in den Basalganglien, die durch Behandlung mit der Sativex-ähnlichen Kombination abgeschwächt wurde. In der Protonen-Kernspinresonanz-Spektroskopie-Analyse zeigten sich nach einer zwölfwöchigen Behandlung Veränderungen bei verschiedenen prognostischen Markern, die typischerweise bei Huntington-Patienten auftreten, wie Energieversagen, mitochondriale Dysfunktion und Exzitotoxizität (Tod einer Nervenzelle durch andauernde Reizüberflutung). Einige dieser Veränderungen wurden durch Behandlung mit der Sativex-ähnlichen Kombination vollständig umgekehrt.
Darüber hinaus berichteten die Forscher, dass sich auch die motorischen Symptome verbesserten, sodass sich Cannabinoide womöglich zur Behandlung verschiedener Symptome der Huntington-Erkrankung eignen.
Medizinalhanf gegen Depressionen
Zwar ist die Studienlage in Bezug auf Cannabis und die Huntington-Erkrankung noch sehr dünn, geht es aber um Depressionen, so existiert eine Vielzahl an Studien, die belegen können, dass Cannabis hier hilfreich sein kann. Denn Cannabis wird seit Jahrhunderten bei Depressionen eingesetzt.
Betroffene, die an Chorea Huntington erkrankt sind, leiden sehr häufig unter Depressionen. Hier könnte Cannabis zu medizinischen Zwecken tatsächlich eingesetzt werden. Interessante Artikel hierzu finden sich hier:
Medizinisches Cannabis bei Depressionen
Hinweis: In diesem Artikel berichten wir über rezeptpflichtiges CBD oder auch Cannabidiol. Dieser Artikel macht zur möglichen Zweckbestimmung keinerlei Vorschlag. Nutzversprechen bleiben den Apothekern überlassen.
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